Довольно часто к ортопеду сегодня обращаются пациенты с различными врожденными пороками развития опорно-двигательного аппарата. Чаще всего это – аномалии развития верхних конечностей, а именно – кисти.
Врожденные пороки развития кисти относительно часты и весьма разнообразны, на их долю приходится 65-70% всех аномалий верхних конечностей. Наиболее распространены такие врожденные пороки развития кисти, как полидактилия и синдактилия.
Синдактилия
Синдактилия – это сращивание одного или нескольких пальцев с нарушением функции или косметического состояния пораженного сегмента конечности. Ее причинами могут быть генетический фактор, воздействие токсических веществ во время беременности, а также инфекции.
Существует несколько вариантов синдактилии. По протяженности она может быть полной (сращение всех фаланг) и неполной (сращение основных или основных и части средних фаланг). По виду сращения синдактилия бывает мягкотканая (то есть перепончатая с присутствием тонкой перепонки; кожная с присутствием толстой перемычки состоящей из кожи и мягких тканей) и костная (с наличием костной спайки пястных костей или фаланг на различном уровне). Также по состоянию поражения пальцев существуют простая (сращение нормально развитых пальцев имеющих полный объем движений), сложная (сращение пальцев со стабильной контрактурой, клинодактилией и недоразвитием) виды этого порока кисти.
Кроме того, выделяют и генетические виды синдактилий:
тип первый (зигодактилия) – полное или частичное сращение третьего и четвертого пальцев кисти;
тип второй (синполидактилия) – сращение третьего и четвертого пальцев кисти с одновременным удвоением четвертого пальца;
тип третий – полная двусторонняя синдактилия четвертого и пятого пальцев кисти, мизинец укорочен за счет рудиментарной или отсутствующей средней фаланги;
тип четвертый (синдактилия Газа) – полная двусторонняя кожная синдактилия, полидактилия, из-за чего форма кисти становится «ложкообразной»;
тип пятый – синдактилия со слиянием пястных костей. На кистях чаще встречается кожное сращение третьего-четвертого пальцев.
=
Полидактилия
Полидактилия – анатомическая аномалия, проявляющаяся в увеличении количества пальцев на руках или ногах. Количество добавочных пальцев может достигать десяти. Разновидностью полидактилии также является раздвоение пальца – pollex duplex.
Полидактилия может быть единственной аномалией развития или же сочетаться с другими пороками развития опорно-двигательного аппарата. Чаще всего это синдактилия, брахидактилия, дисплазия суставов.
Основной причиной полидактилии считается наследственный фактор, встречаются семейные формы полидактилий. Также повлиять на возникновения этого порока может воздействие каких-либо токсических веществ на плод во время беременности. Еще одна причина – это спайки, находящиеся внутри оболочек, окружающих плод.
Во врачебной практике выделяют следующие виды и типы полидактилий:
По локализации:
преаксиальная – дублирование сегментов большого пальца;
центральная – аномалия развития второго-четвертого пальцев;
ульнарная – удвоение (дублирование) пятого пальца.
По типу удвоения:
первый тип – добавочный палец представлен рудиментом состоящим из кожи и мягких тканей;
второй тип – добавочный палец образован в результате раздвоения основного;
третий тип – добавочный палец является полноценным, имеет нормальную форму и размеры.
Синдактилия и полидактилия выявляется у новорожденного сразу после рождения врачом-неонатологом. Дальнейшее обследование и наблюдение ребенка проводится детским ортопедом.
Лечение
Лечение врожденных пороков развития кисти осуществляется только оперативным путем. Сроки и оптимальный способ хирургического вмешательства определяются с учетом формы и характера порока, а также дополнительного инструментального исследования – рентгенография кистей.
При полидактилии, если добавочный палец соединяется с основным только с помощью кожной мембраны, его удаление проводится в первые месяцы жизни ребенка.
Варианты хирургической коррекции полидактилии в зависимости от типа деформации могут быть различны:
удаление добавочного сегмента (пальца) без операции на основном пальце;
удаление добавочного сегмента (пальца) с коррегирующей остеотомией основного пальца;
удаление добавочного сегмента (пальца) с выполнением кожной, сухожильной или костной пластики.
Хирургическое лечение синдактилии можно разделить на пять групп:
Разделение сросшихся пальцев без кожной пластики.
Разделение сросшихся пальцев с кожной пластикой местными тканями.
Разделение сросшихся пальцев, дополненное свободной кожной пластикой расщепленным или полнослойным (нерасщепленным) кожным лоскутом.
Разделение сросшихся пальцев, дополненное комбинированной кожной пластикой с использованием местных тканей и свободных аутотрансплантатов.
Многоэтапные операции с кожной, сухожильно-мышечной и костной пластикой.
В послеоперационном периоде с целью иммобилизации пальцев на конечность накладывается гипсовая лонгета. После снятия гипсовой лонгеты приступают к восстановительному лечению, включающему физико-функциональное лечение и ЛФК.
Консультативный прием завотделения в отделении детской ортопедии МБУЗ ГБ№20.
Руководитель отделения детской травматологии и ортопедии для детей – главный детский ортопед Ростова-на-Дону, к.м.н. Мурадьян Владимир Юрьевич.
Адрес: Коммунистический, 39, 4 этаж;
часы приема: по субботам, с 10:00 до 13:00;
контактный телефон: 271-97-20.
