Болезнь (синдром) Шпренгеля относится к врожденным порокам. Синдром появляется в результате патологии развития плода и характеризуется высоким стоянием лопатки. Можно ли избавиться от синдрома Шпренгеля, корреспондент 161.ru узнал у постоянного эксперта рубрики – главного детского ортопеда Ростова Владимира Мурадьяна.
Клинические проявления болезни выражаются укорочением шеи. Происхождение заболевания, как уже сообщалось, вызвано нарушением эмбрионального развития. Лопатка развивается вместе с плечевым поясом.
«Сначала она расположена высоко и в процессе внутриутробного развития опускается, пока не достигает нормального положения. Если процесс нарушен, то лопатка остается на том же уровне, на котором была у эмбриона. На врожденный характер патологии указывает сочетание высокого стояния лопатки с другими аномалиями и пороками развития скелета: косорукостью, косолапостью, отсутствием одного или нескольких ребер, расщеплением позвонков», – поясняет руководитель отделения детской травматологии и ортопедии для детей Владимир Мурадьян.
Для справки: болезнь Шпренгеля (Sprengel) или высокое стояние лопатки. Синонимы: болезнь Eulenberg, неспустившаяся лопатка. Симптомы: лопатка располагается выше обычного уровня на 6-12 сантиметров, уменьшена по длине, но увеличена по ширине, часто имеет вид крыловидной (scapula alata). Высоко расположенная лопатка повернута вокруг оси так, что ее нижний угол приближен к позвоночному столбу и образует с ним угол, открытый кверху. Верхний край лопатки загнут. Под ним иногда образуется гигрома, вследствие чего возникает «лопаточный хруст».
Медики различают мышечную форму и костную, более тяжелую. Точки прикрепления мышц, поднимающих лопатку, сближены. С течением времени лопатка деформируется. Кроме косметических , а это асимметрия шеечно-надплечных линий, лица, наблюдается ограничение движений в плечевом суставе и некоторая слабость мышц.
Эта патология часто сочетается с наличием шейных ребер (болезнь Clippel-Feil), слиянием позвонков, сколиозом, укорочением верхней конечности.
«Лечение хирургическое – низведение лопатки с помощью дистракционных аппаратов или без них с последующей фиксацией лопатки к ребру на уровне места расположения здоровой лопатки. Прогноз благоприятный», – успокаивает родителей главный детский ортопед города.
Высокое стояние лопатки относится к врожденным порокам развития плечевого пояса, носит название болезни Шпренгеля – по имени немецкого хирурга (Sprengel), описавшего этот порок в 1891 году.
Врожденное высокое стояние лопатки бывает одно- и двусторонним. Одностороннее поражение по сравнению с двусторонним встречается чаще.
Что касается лечения, то спонтанного улучшения при болезни Шпренгеля не бывает.
«Когда у больных с высоким врожденным стоянием лопатки в возрасте 8-14 лет имеются невыраженное нарушение косметики и незначительные нарушения функции, хирургическое лечение не показано. Таким детям можно рекомендовать занятия лечебной гимнастикой для некоторого улучшения функции плечевого пояса, – рекомендует Владимир Мурадьян. – У детей до восьми лет показания к оперативному лечению (даже при легкой степени деформации) расширяются, так как с возрастом имеется тенденция к прогрессированию деформации и функционального нарушения в результате развития вторичных изменений в плечевом поясе, а также метаплазии рубцовой или хрящевой ткани лопаточно-позвоночного тяжа в костную».
Чем раньше ребенку сделают операцию, тем лучшие наблюдаются отдаленные результаты. Оптимальный возраст для операции низведения лопатки – три-четыре года. Позднее оперативное вмешательство становится затруднительным. Полная коррекция деформации почти невозможна. Помните, в запущенных случаях чрезмерная попытка сместить недоразвитую лопатку на обычный уровень может повлечь серьезные осложнения со стороны плечевого сплетения вследствие его натяжения.
Большинство отечественных и зарубежных хирургов отмечают: единственным методом лечения при средней и тяжелой степени деформации является оперативный.
Консультативный прием завотделения в отделении детской ортопедии
Руководитель отделения детской травматологии и ортопедии для детей – главный детский ортопед Ростова-на-Дону, к.м.н. Мурадьян Владимир Юрьевич.
МБУЗ ГБ№20,
адрес: Коммунистический, 39, 4 этаж;
часы приема: по субботам, с 10:00 до 13:00;
контактный телефон: (863) 271-97-20.
Фото: Фото предоставлено Владимиром Мурадьяном
