Артрогрипоз – врожденное заболевание, характеризующееся контрактурами двух и более крупных суставов несмежных областей, а также поражением мышц и спинного мозга. Под термином «контрактура» подразумевается ограничение двигательной функции сустава.
Сейчас выявлено более 150 причин, вызывающих это заболевание: вирусные и бактериальные инфекции, физические факторы, химические вещества, лекарственные препараты, ограничение внутриматочного пространства (аномалии формы матки), плацентарная недостаточность, многоводие, и т.д. В анамнезе у матерей отмечаются различные заболевания, а также токсикоз беременности, выкидыши, аборты и пр. Причины развития артрогрипоза пока не известны.
Воздействие тератогенного фактора на ранних сроках беременности вызывает нарушение развития мышечных волокон, или же приводит к первичному повреждению спинного мозга, что, в свою очередь, вызывает вторичные изменения мышц. При этом отмечается избирательный характер поражения мышц. В результате возникает дисбаланс в мышечном тонусе, что ограничивает движения в суставах, приводит к укорочению связок и других околосуставных тканей и клинически проявляется в виде фиксации сустава в определенном положении.
В настоящее время наличие патологии можно заподозрить еще во время беременности: отмечаются позднее шевеление плода, слабая его двигательная активность.
В большинстве случаев артрогрипоз не передается по наследству и проявляется как спорадический случай.
Различают следующие типы артрогрипоза: генерализованный (54%), с поражением нижних конечностей (30%), с поражением верхних конечностей (5%) и дистальный (11%).
При генерализованнном типе артрогрипоза в тяжелых случаях отмечается поражение плечевых, локтевых, лучезапястных, тазобедренных, коленных суставов, деформации кистей и стоп, лицевого скелета. Возможны деформации позвоночника. Характерна мышечная гипотония или атония.
При дистальном типе артрогрипоза в большинстве случаев наблюдается деформации кистей и стоп, которые в некоторых случаях сочетаются с патологией крупных суставов конечностей. В подавляющем большинстве случаев деформации симметричные и не прогрессируют в процессе жизни ребенка.
Поражение внутренних органов, как правило, не наблюдается. Интеллект больных в подавляющем большинстве случаев сохранен, а в некоторых случаях такие дети опережают своих сверстников в интеллектуальном развитии. Своевременное начало лечения позволяет в дальнейшем обучаться в обычных школах и вести полноценный образ жизни.
Лечить артрогрипоз необходимо на ранних его стадиях. В лечении помогает активная помощь родителей, их терпение и желание добиться результата, несмотря на тяжесть деформаций.
С первых дней жизни больной должен быть осмотрен ортопедом. С 4-5-дневного возраста ребенку необходимо этапное гипсование для устранения деформаций стоп, коленных суставов. Для коррекции контрактур локтевых, лучезапястных суставов, пальцев кисти изготавливаются гипсовые лонгеты.
Родители обучаются корригирующим упражнениям и укладкам на устранение контрактур и деформаций в суставах верхних и нижних конечностей, которые выполняют по 6-8 раз в день. После занятий лечебной физкультурой (ЛФК) конечности фиксируются туторами или лонгетами. При достижении большего угла коррекции изготавливаются новые ортезные изделия.
С первых двух-трех недель, как только кожный покров ребенка будет адаптирован к механической нагрузке, детям, страдающим артрогрипозом, делается общий массаж. (курс – 15-20 сеансов; в год – 5-6 курсов).
ЛФК, массаж сочетаются с физиотерапевтическим лечением (солевые грелки, парафиновые или озокеритовые аппликации, электрофорез с препаратами, улучшающими проведение нервных импульсов и улучшающими микроциркуляцию тканей, магнитоимпульсная и электростимуляция, электрофорез с лидазой и т.д.), а также неврологическим (средства улучшающие проводимость, кровообращение и трофику тканей).
Своевременное начало консервативного лечения позволяет в ряде случаев полностью устранить контрактуры или в значительной степени уменьшить их тяжесть.
При сохранении деформаций конечностей после проведенного консервативного лечения с 3-4 месячного возраста ребенка показано оперативное лечение.
В профилактике развития рецидивов контрактур важную роль играет ортезное снабжение больного (тутора, лонгеты, ортопедическая обувь, корректоры осанки, корсеты).
Вследствие чрезвычайной склонности артрогрипотических контрактур и деформаций к рецидиву необходимо длительное ношение фиксационных аппаратов и диспансерное наблюдение за больными до окончания их роста.
Прогноз при генерализованных формах артрогрипоза в отношении восстановления формы и функции сустава всегда серьезен, при локализованных формах – благоприятен. В результате комплексного и длительного лечения удается значительно улучшить статико-динамические возможности больного.
Консультативный прием завотделения в отделении детской ортопедии
Руководитель отделения детской травматологии и ортопедии для детей – главный детский ортопед Ростова-на-Дону, к.м.н. Мурадьян Владимир Юрьевич.
МБУЗ ГБ№20,
адрес: Коммунистический, 39, 4 этаж;
часы приема: по субботам, с 10:00 до 13:00;
контактный телефон: (863) 271-97-20.
Владимир Мурадьян
